无肌病的皮肌炎

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无肌病的皮肌炎概述

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皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。偶有患者出现典型的皮肤病变长达两年之久,而无肌病出现,则称之为“无肌病性皮肌炎”。

无肌病的皮肌炎症状体征

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病人的皮损可以始于指节间、面部和躯干上部。主要皮损除Gottron丘疹外,有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹,在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹,还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱发等。
主要临床症状可有中度到重度的瘙痒、光敏感、昏睡、疲乏和关节痛。本病病人尚未见伴有内脏恶性肿瘤的报告。

无肌病的皮肌炎治疗方案

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对无肌病的皮肌炎治疗目前仍有不同的看法。有部分病人皮损有自愈倾向。关于皮质类固醇的使用有人主张开始用小剂量(20mg/d),有人倾向用较大剂量(40~60mg/d)泼尼松。单用羟氯喹治疗对病人皮损似乎帮助不大。

无肌病的皮肌炎诊断方法

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1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上),主要有4项:
(1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑,对称性分布。
(2)指关节、指掌关节背面,肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。
(3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。
(4)曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤,此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。
2、有特征性DM皮肤损害,皮肤活检符合DM组织病理学改变,即可以除外别的皮肤病。
3、皮肤损害出现后24个月,肩、髋近端骨骼肌无炎症症状,如肌无力、肌酸、肌痛等。
4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内,特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。
词条标签:
疾病